Пролапс митрального клапана

Под пролапсом принято понимать выбухание или прогиб одной или обеих створок митрального и (или) другого клапана сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца. Применительно к пролапсу митрального клапана происходит выбухание створок в полость левого предсердия.
 
Распространенность пролапс митрального клапана является одним из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Этот синдром находят в 3-10% случаев при популяционных исследованиях, причем у детей и подростков частота выявления пролапса митрального клапана существенно выше, чем во взрослой популяции. Существуют указания на этнические различия в распространенности пролапса.
По данным Д. Н. Бочковой, обследовавшей около 2000 подростков и лиц молодого возраста с использованием фоно- и ЭхоКГ, пролапс митрального клапана выявляется в 2,6% случаев (у мужчин - в 2,8%, у женщин - в 7,8%).
Пролапс митрального клапана был описан впервые J. В. Barlow. Показано, что провисанию створки митрального клапана, выявляемому при ангиографическом исследовании, соответствует определенный перечень клинических, ЭКГ- и аускультативных изменений.
По мере накопления данных стало ясно, что даже отсутствие каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности пролапса митрального клапана.
Этиология и патогенез. Причины возникновения пролапса митрального клапана весьма многообразны. Принято различать первичный и вторичный пролапс. Первичным называют пролапс митрального клапана, возникновение которого не удается связать ни с одним из известных заболеваний или пороков развития. Вторичным называют такой, который развивается на почве известных заболеваний или патологических изменений. Вполне понятно, что и у подростков может иметь место как первичный, так и вторичный пролапс митрального клапана.
Среди заболеваний, способных привести к развитию пролапса митрального клапана у подростков, следует назвать синдромы Марфана и Элерса-Данло, ревматический эндокардит, миокардиты, врожденные пороки сердца. Вторичный пролапс может быть вызван различными заболеваниями воспалительного или коронарогенного характера и связан с возникающей при этом дисфункцией папиллярных мышц и клапанов. При очевидных системных поражениях соединительной ткани ПМК является одним из симптомов, характеризующих такое поражение.
Наибольший интерес с точки зрения клинициста имеет первичный пролапс. Основной его причиной у подростков является ДСТ и наследственно обусловленное нарушение метаболизма коллагена и, прежде всего, коллагена III типа. При этом средний слой пролабирующей створки, состоящий из рыхлых миксоматозных структур, необычно увеличивается за счет кислых мукополи-сахаридов. В легких случаях увеличение миксоидной стромы не сопровождается сколько-нибудь существенным увеличением размеров клапана. С увеличением количества миксоидной стромы створки увеличиваются в размерах и начинают пролабировать. Данные электронной микроскопии указывают на наличие надрывов и фрагментации коллагеновых волокон. При надрывах в области эндотелия создаются благоприятные условия для образования тромбов и развития эндокардита.
 
Миксоматозной пролиферации могут подвергаться не только створки, но и хорды и кольца клапанов. Такая пролиферация хорд может стать причиной их надрыва или разрыва, а миксоматозные изменения в области кольца клапана способны привести к его дилатации и кальцификации. Подобные поражения коллагена выявляют не только при синдромах Марфана или Элерса - Данло, но и при недифференцированных ДСТ. С практической точки зрения это означает, что при наличии трех и более фенотипических признаков ДСТ и одновременном обнаружении пролапса, последний надо рассматривать как следствие системного дефекта соединительной ткани. Подтверждением могут служить данные тех исследователей, которые обнаруживали частое сочетание пролапса митрального клапана с другими малыми аномалиями сердца.
Идиопатическим, с нашей точки зрения, следует называть пролапс митрального клапана лишь в тех случаях, когда он не сочетается с иными фенотипическими признаками ДСТ и по существу может рассматриваться как изолированный. В подобных случаях отсутствие признаков ДСТ может быть связано с недостаточной глубиной и тщательностью медицинского обследования или с несовершенством диаг-ностических возможностей.
Симптомы пролапса. Клинические проявления первичного пролапса митрального клапана крайне многообразны. Большинство лиц с ЭхоКГ- доказанным пролапсом не предъявляют жалоб, а при инструментальном обследовании может не выявляться никаких отклонений. Вместе с тем, пролапсу нередко сопутствует вполне определенная клиническая картина. В первую очередь следует назвать психовегетативную патологию. Наиболее характерны для пролапса астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованные тревоги и страхи.
Соматовегетативные жалобы включают ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца и кардиалгии. Достаточно часто у подростков с пролапсом митрального клапана встречаются аритмии и блокады сердца. Выраженность клинических проявлений пролапса во многом определяется как степенью выраженности локальных изменений в сердце (степень пролабирования клапанов, наличие иных аномалий сердца и митральной регургитации), так и распространенностью ДСТ.
Течение пролапса без митральной регургитации и клинической симптоматики в подавляющем большинстве случаев благоприятное. Выявление пролапса у детей и подростков не имеет клинического значения, если оно не сопровождается нарастанием выраженности пролапса и(или) митральной регургитации.
Наибольшего внимания заслуживают подростки, у которых пролапс сочетается с клинической симптоматикой и сопровождается регургитацией. При этом со временем примерно в 15% случаев регургитация может нарастать.
Осложнения. Причиной нарастающей митральной регургитации может быть не только перерастяжение митрального кольца и миксоматозное перерождение пролабирующих створок, но и разрыв хорды или присоединившийся инфекционный эндокардит. Развитие последнего чревато тромбоэмболическими осложнениями. Хотя подобные осложнения достаточно редки и, как правило, выявляются у мужчин старше 50 лет, об их опасности следует помнить и у молодых людей. Во всяком случае, нельзя полностью отказаться от мысли о том, что цереброваскулярные осложнения, острые нарушения кровообращения сетчатки и очаговые изменения миокарда у лиц молодого возраста без признаков коронарного атеросклероза могут быть связаны с эмболией соответствующих артерий.
Причиной образования внутрисердечных тромбов и последующих эмболических осложнений, помимо инфекционного эндокардита, может быть и повышенная агрегация тромбоцитов в местах миксоматозного перерождения клапанов.
Пролапс митрального клапана нередко (от 50 до 90% случаев) сопровождается возникновением широкого спектра нарушений ритма сердца, среди которых особенно часты вегетативные дисфункции синусового узла и АВ-блокады, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.
Причины возникновения аритмий при пролапсе остаются не до конца ясными. Среди наиболее вероятных механизмов в подобных случаях в первую очередь следует назвать вегетативную дисфункцию, обусловленную ДСТ. Возможно, происходит увеличение электрической активности кардиомиоцитов в левом предсердии, подвергающемся раздражению со стороны пролабирующей створки во время систолы. Некоторые исследователи в качестве возможного механизма развития аритмий при пролапсе митрального клапана указывают избыточное натяжение папиллярных мышц из-за пролабирования створок и возникающий при этом коронароспазм.
При пролапсе митрального клапана, не связанном с органическими заболеваниями сердца, ведущую роль в развитии аритмий сердца играет изменение проведения импульсов через АВ-соединение.
Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии при пролапсе довольно часты. Их возникновение связано с наличием у лиц с пролапсом леворасположенных добавочных проводящих путей. Есть указания на высокую частоту выявления при пролапсе и феноменов WPW. Отсутствие признаков WPW на ЭКГ не дает основания для уверенности в отсутствии добавочных проводящих путей. Это особенно важно помнить при выявлении пароксизмальных расстройств ритма у подростков с пролапсом митрального клапана и чаще проводить электрофизиологические исследования.
Есть предположение, что высокая частота сочетания добавочных проводящих путей и пролапс не случайно совпадает с аномалиями, как это считают некоторые исследователи, а должна рассматриваться как проявление ДСТ.
Еще одной важной ЭКГ-находкой при пролапсе может стать удлиненный QT, который сам по себе может играть определенную роль в развитии желудочковых тахикардии.
Специального рассмотрения заслуживает вопрос о взаимосвязи между пролапсом и внезапной сердечной смертью. Вопреки сложившемуся представлению о повышенной опасности внезапной смерти при пролапсе митрального клапана, взаимосвязь между ними остается недоказанной. Ряд сообщений о находках пролапса на аутопсии у внезапно умерших лиц молодого возраста не могут служить доказательством такой взаимосвязи, поскольку отсутствуют подтверждения причастности пролапса к развитию внезапной смерти.
Вместе с тем трудно отказаться от мысли, что проявления электрической нестабильности и нарушения проводимости, иногда встречающиеся при пролапсе, не играют роли в развитии внезапной смерти. Выскажем еще одно предположение о возможных причинах внезапной смерти при пролапсе митрального клапана. Если рассматривать пролапс как частное проявление синдрома ДСТ, то можно предположить, что у этих лиц пролапс чаще сочетается с аномальным развитием артерий, скрытыми добавочными путями и мышечными мостиками, способными привести к локальной ишемии и электрической нестабильности миокарда.
Классификация. Общепринятой классификации пролапса митрального клапана не существует. Принято их различать по происхождению (первичный, вторичный, идиопатический), по тонике (передняя, задняя, обе створки), по степени выраженности, по времени возникновения пролапса (ранний, поздний, голосистолический). В последние годы появились сторонники использования ЭхоКГ - классификации миксоматозной дегенерации у лиц с пролапсом. Авторы предлагают выделять три степени выраженности миксоматозной дегенерации в зависимости от степени выраженности утолщения створок митрального клапана.
По выраженности выбухания митрального клапана Н. М. Мухарлямов и соавт. выделяли три степени: I - 3-6 мм, II - 6-9 мм, III - более 9 мм.
При оценке пролапса митрального клапана следует оценивать и степень выраженности митральной регургитации. По данным допплеровской ЭхоКГ принято выделять 4 степени митральной регургитации:
1) регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
2) поток проникает не более чем на половину длины предсердия;
3) поток проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;
4) поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
Диагностика. Подозрение на наличие ДСТ и возможность пролапса может возникнуть у врача уже при осмотре подростка. Высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, гипомастия, нарушения осанки и сколиоз в сочетании с плоскостопием, высокое «готическое нёбо», - то есть все фенотипические признаки, свойственные ДСТ, должны настроить врача на выявление ДСТ сердца вообще, и пролапса - в частности. Крайне важен и семейный анамнез. Факт выявления явных признаков пролапса у одного из родителей должен, по мнению J. К. Perloff и соавт., наводить на мысль о возможности пролапса у подростка. Настороженность врача должны также вызвать жалобы на преходящие нарушения зрения и синкопальные состояния.
При ФКГ-исследовании наиболее характерны систолический клик, возникающий не ранее чем через 0,14 с после I тона, и поздний систолический шум. Клик возникает в результате натяжения избыточных хорд и пролабирования створок в средней или поздней трети систолы и выслушивается обычно вдоль левого края грудины. За кликом, а иногда и без него, регистрируется поздний систолический шум, достигающий II тона и связанный с митральной регургитацией.
Чем более выражена регургитация, тем продолжительней систолический шум при пролапсе. Важно подчеркнуть, что классическая аускультативная картина пролапса встречается далеко не всегда и врач должен быть готовым к тому, что клик и шум могут регистрироваться как по одному, так и в сочетании, но могут не регистрироваться вовсе. Аускультативная картина во многом определяется характером внутрисердечной гемодинамики и может существенно изменяться при физиологических маневрах и под воздействием фармакологических средств.
Все, что способствует уменьшению размеров левого желудочка, снижению сопротивления при изгнании или уменьшению венозного возврата (переход в ортоположение, проба Вальсальвы, вдыхание амилнитрита), приводит к смещению систолического клика и следующего за ним шума к началу систолы. Напротив, переход в положение лежа, подъем ног или сидение на корточках, словом все маневры, способствующие централизации кровообращения или увеличению заполнения левого желудочка, приводят к уменьшению или исчезновению клика и шума, отражая уменьшение митральной регургитации.
ЭКГ-исследование при пролапсе митрального клапана, хотя и не обладает достаточной специфичностью, способно существенно помочь в оценке клинической значимости пролапса и определении прогноза. Изменения, выявляющиеся на ЭКГ, могут касаться как нарушений сердечного ритма, так и процессов реполяризации, к которым относятся двугорбые или инвертированные зубцы Т и небольшая депрессия сегмента ST в стандартных и однополюсных отведениях, отражающих потенциалы переднебоковых отделов левого желудочка. Такие изменения связывают обычно с ишемией папиллярных мышц и прилежащих отделов левого желудочка, вызванной увеличением нагрузки на эти отделы из-за пролабирования клапанов.
При исследовании методом двухмерной ЭхоКГ пролапс распознается в случае выхода одной или обеих створок за плоскость митрального кольца. Во избежание гипердиагностики и при двухмерной ЭхоКГ надо проводить исследование из тех позиций, которые пересекают клапан в переднезаднем направлении (парастернальный доступ по длинной оси).
Существенным дополнением к ЭхоКГ в диагностике и оценке клинической значимости пролапса является допплерография. Этот метод позволяет оценить наличие и степень выраженности митральной регургитации и повышает чувствительность и специфичность ЭхоКГ-исследования. Следует подчеркнуть, что сам факт митральной регургитации не следует рассматривать как подтверждение пролапса митрального клапана, поскольку небольшая приклапанная регургитация возможна и при нормальных створках. По мнению М. Шиллера и М. А. Осипова, только поздняя систолическая митральная регургитация может расцениваться как следствие пролапса.
Критерии диагноза. Для диагностики пролапса следует использовать ряд клинических и инструментальных критериев, которые J. К. Perloff и соавт. предложили разделить на три группы. Эти критерии получили сегодня широкое распространение.
Выделяют группу больших и малых критериев, а также неспецифических находок. Большие и малые критерии включают ЭхоКГ- и аускультативные признаки, способствующие распознаванию ПМК независимо от его происхождения. Даже одного из больших критериев достаточно для диагностики пролапса. Малые критерии, хотя и дают основание подозревать пролапс, сами по себе не позволяют поставить этот диагноз.
Наконец, третья группа критериев - неспецифические находки, особенно часто встречаются при пролапсе. Однако эти признаки выявляются и без пролапса, то есть обладают низкой специфичностью. Сюда могут быть отнесены все вышеперечисленные фенотипические признаки и некоторые отклонения, выявляемые при инструментальном исследовании.
Из вышеизложенного следует, что при диагностике пролапса митрального клапана всегда необходимо стремиться найти причину, лежащую в его основе, и лишь в тех редких случаях, когда эту причину выявить не удается, может быть поставлен диагноз идиопатического пролапса. Во всех остальных случаях диагнозу пролапса должен предшествовать диагноз, объясняющий происхождение пролапса. За диагнозом пролапса должны следовать сведения о его клинической значимости и наличии осложнений.
Примеры формулировки диагноза при выявлении пролапса митрального клапана.
Синдром Марфана. Вторичный пролапс обеих створок митрального клапана (II степени) с их миксоматозной дегенерацией. Митральная регургитация III степени.
Синдром дисплазии соединительной ткани сердца. Пролапс задней створки митрального клапана (I степени). Митральная регургитация I степени.
Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с приобретенным пороком сердца ревматической этиологии - недостаточностью митрального клапана. Уточнить диагноз ревматического поражения сердца позволяет соответствующий анамнез, динамика аускультативной картины, лабораторные исследования. Важнейшим инструментальным методом дифференциальной диагностики в сложных случаях является допплерЭхоКГ.
Исходы заболевания и прогноз. Лица с пролапсом митрального клапана, протекающим бессимптомно и не имеющим каких-либо осложнений, имеют хороший прогноз и не нуждаются в проведении лечебно-профилактических мероприятий. Можно лишь рекомендовать в подобных случаях периодическое клиническое и инструментальное обследование.
Лечение пролапса. Подавляющее число лиц с пролапсом митрального клапана и гемодинамически незначимой митральной регургитацией в специальном лечении не нуждаются. Разумеется, это положение справедливо лишь для случаев, когда ПМК является случайной ЭхоКГ-находкой и не рассматривается как проявление системного дефекта соединительной ткани. Когда выявляется клинически значимая ДСТ, необходимо проводить полноценное лечение этой патологии и ее ведущих клинических проявлений.
Лица с пролапсом, у которых имеется миксоматозная дегенерация створок, мит-ральная регургитация II-III степени, желудочковая экстрасистолия высоких градаций и пароксизмальные нарушения желудочкового ритма, нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II степени и более), синдром удлиненного QT, а также синкопальные состояния в анамнезе, должны быть отнесены к группе риска. Такие подростки с пролапсом митрального клапана требуют к себе повышенного внимания и регулярного врачебного наблюдения. Лица с пролапсом, имеющие признаки вегетативной дисфункции и гиперадренергии, должны получать бета-адреноблокаторы.
Чрезвычайно интересным и перспективным направлением терапии пролапса митрального клапана является использование ионов магния. Дело в том, что в условиях дефицита ионов магния фибробласты вырабатывают неполноценный коллаген, что в свою очередь способствует ухудшению клинических проявлений пролапса. А. И. Мартынов и соавт. провели большое исследование эффективности ионов магния при пролапсе. Больные получали магния оротат (таблетки магнерот) в суточной дозе 3000 мг в течение полугода. Показана высокая эффективность этого метода лечения, который привел к полной или почти полной редукции клинической симптоматики у половины больных с пролапсом митрального клапана. У многих больных группы наблюдения положительная клиническая симптоматика сопровождалась существенными морфологическими сдвигами состояния кожи по данным гистологического анализа кожного биоптата.
В случае значимой и прогрессирующей митральной регургитации, не поддающейся медикаментозному лечению, может быть Поставлен вопрос о целесообразности хирургической коррекции митрального клапана.
Профилактика. Опасность развития инфекционного эндокардита наиболее высока у лиц с пролапсом митрального клапана, имеющих систолический клик и поздний систолический шум. Таким пациентам показана санация очагов хронической инфекции. Лицам с удлиненным интервалом QT или синкопальными состояниями следует назначать антиаритмические средства для профилактики опасных для жизни расстройств сердечного ритма.
Подростки с пролапсом, не имеющие выраженных фенотипических признаков ДСТ, значимой митральной регургитации и снижения функциональных резервов, должны быть отнесены к первой (Д-1) группе диспансерного наблюдения и их не следует ограничивать в занятиях физкультурой. Лиц с пролапсом, имеющих выраженные фенотипические проявления ДСТ (плоскостопие, изменения осанки и сколиозы, вегетативную дисфункцию) без явных патологических отклонений со стороны сердца, относят к группе Д-2. Подростки с пролапсом, имеющие выраженные отклонения функции сердца, составляют группу риска и должны быть включены в группу Д-3. Диспансерное наблюдение за ними осуществляется не менее 2-4 раз в год и включает допплерЭхоКГ-ис-следование, регистрацию ЭКГ в покое и после нагрузки, суточное мониторирование. При регрессе клинических симптомов, а также выраженности пролапсом митрального клапана и(или) митральной регургитации подростков переводят в группы Д-1 и Д-2.
Напротив, при нарастании признаков пролапса и митральной регургитации, а тем более при увеличении миксоматозной дегенерации створок и появлении вегетации на створках, необходима госпитализация для углубленного обследования и проведения при необходимости антибактериальной, антикоагулянтной и симптоматической терапии.
Лицам с первичным и вторичным пролапсом митрального клапана, отнесенным к группе риска, противопоказаны виды профессий, требующих значительных физических усилий, пребывания на открытом воздухе, в горячих цехах и холодных помещениях. Тем более не показаны им профессии, связанные с риском для жизни окружающих. При пролапсе, не требующем включения в группу риска, профессиональные ограничения определяются основным заболеванием.
Что касается других MAC, число и степень выраженности которых тесно связаны с выраженностью ДСТ, то к ним относятся пролапс трикуспидального клапана, множественные и диагонально расположенные ложные хорды левого желудочка, малая аневризма межпредсердной перегородки, расширение корня легочной артерии, асимметрия смыкания аортальных клапанов.

Источник: http://www.blackpantera.ru/useful/health/sickness/...

Изображения: